Le persone sopravvissute a retinoblastoma ereditario hanno un rischio elevato di sviluppare tumori secondari, ma i dati relativi a persone di mezza età ( ovvero con oltre 40 anni di follow-up ) sopravvissute al retinoblastoma sono scarsi.

Utilizzando i dati del registro olandese del retinoblastoma, Ricercatori del VU University Medical Center di Amsterdam in Olanda, ha analizzato i rischi di sviluppare tumori secondari in 668 persone sopravvissute al retinoblastoma, diagnosticate tra il 1945 e il 2005 ( età mediana = 24.9 anni ) e classificate come sopravvissute a tumore ereditario o non-ereditario sulla base della presenza di una storia familiare, di malattia bilaterale o di una mutazione germinale RB1.

I rischi di sviluppare un secondo tumore nei pazienti con retinoblastoma ereditario o non-ereditario sono stati stimati mediante il confronto con i tassi specifici per sesso, età e anno, riferiti alla popolazione olandese.
È stata anche determinata l’associazione tra il trattamento e il rischio successivo di tumori secondari.

Dopo un periodo osservazionale mediano di 21.9 anni, il rischio di tumori secondari nelle persone sopravvissute a retinoblastoma ( SIR, standardized incidence ratios = 20.4 ) ha superato di molto il rischio delle persone sopravvissute a retinoblastoma non-ereditario ( SIR = 1.86 ).

Tra le persone con malattia ereditaria il trattamento con radioterapia è risultato associato a un aumento del rischio di un successivo tumore ( hazard ratio, HR= 2.81 ).

Dopo 30 anni di follow-up, sono stati osservati rischi elevati di tumori epiteliali ( polmone, vescica e seno ) tra le persone sopravvissute al retinoblastoma ereditario.
Dopo 40 anni il rischio AER ( eccesso di rischio assoluto ) di un tumore secondario tra i sopravvissuti a retinoblastoma ereditario è aumentato di 26.1 casi in eccesso per 1000 persone-anno.

L’incidenza cumulativa di un qualsiasi tumore secondario a 40 anni dalla diagnosi di retinoblastoma è stato del 28.0% per i pazienti con malattia ereditaria.

In conclusione, l’analisi condotta su persone di mezza età sopravvissute a retinoblastoma ereditario suggerisce che questi soggetti hanno un aumentato rischio di sviluppare tumori epiteliali. ( Xagena_2008 )

Marees T et al, J Natl Cancer Inst 2008; 100: 1771-1779



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